天皰瘡

天皰瘡概述

天皰瘡是一種導致皮膚和口腔、鼻子、喉嚨、眼睛和生殖器內部形成水泡的疾病。 這種病在美國很少見。

天皰瘡是一種自身免疫性疾病，免疫系統錯誤地攻擊皮膚表層（表皮）和粘膜的細胞。 患有這種疾病的人會產生針對橋粒芯糖蛋白的抗體，橋粒芯糖蛋白是一種將皮膚細胞相互結合的蛋白質。 當這些鍵斷裂時，皮膚會變脆，液體會在皮膚層之間積聚，形成水泡。

天皰瘡有幾種類型，但主要的兩種是：

• 尋常型天皰瘡，通常會影響皮膚和粘膜，例如口腔內部。
• 落葉型天皰瘡，僅影響皮膚。

天皰瘡無法治愈，但在許多情況下可以通過藥物控制。

誰會得天皰瘡？

如果您有某些風險因素，您就更有可能患上天皰瘡。 這包括：

• 種族背景。 雖然天皰瘡發生在種族和種族群體中，但某些人群患某些類型疾病的風險更大。 猶太人（尤其是德系猶太人）、印度人、東南歐人或中東人後裔更容易感染尋常型天皰瘡。
• 地理位置。 尋常型天皰瘡是世界範圍內最常見的類型，但落葉型天皰瘡在某些地方更為常見，例如巴西和突尼斯的一些農村地區。
• 性別和年齡。 女性比男性更容易患尋常型天皰瘡，發病年齡通常在 50 至 60 歲之間。 落葉型天皰瘡通常對男性和女性的影響相同，但在某些人群中，女性比男性受影響更大。 雖然落葉型天皰瘡的發病年齡通常在 40 至 60 歲之間，但在某些地區，症狀可能在兒童時期就出現。
• 基因。 科學家們認為，這種疾病在某些人群中的發病率較高，部分原因在於遺傳。 例如，數據顯示，稱為 HLA 的免疫系統基因家族中的某些變異與更高的尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡風險相關。
• 藥用製劑。 在極少數情況下，天皰瘡是由於服用某些藥物（例如某些抗生素和降壓藥）而引起的。 含有稱為硫醇的化學基團的藥物也與天皰瘡有關。
• 癌症。 在極少數情況下，腫瘤的發展，特別是淋巴結、扁桃體或胸腺的生長，會引發這種疾病。

天皰瘡的類型

天皰瘡有兩種主要形式，它們根據水泡形成的皮膚層和水泡在身體上的位置進行分類。 攻擊皮膚細胞的抗體類型也有助於確定天皰瘡的類型。

天皰瘡的兩種主要形式是：

• 尋常型天皰瘡 是美國最常見的類型。 水泡在口腔和其他粘膜表面以及皮膚上形成。 它們在表皮的深層發育並且通常很痛。 有一種稱為自主天皰瘡的疾病亞型，其中水泡主要形成於腹股溝和腋下。
• 葉型天皰瘡 不太常見，僅影響皮膚。 水泡在表皮的上層形成，可能會發癢或疼痛。

其他罕見形式的天皰瘡包括：

• 副腫瘤性天皰瘡. 這種類型的特徵是口腔和唇部潰瘍，但通常也會在皮膚和其他粘膜上出現水皰或發炎病變。 對於這種類型，可能會出現嚴重的肺部問題。 患有這種疾病的人通常有腫瘤，如果通過手術切除腫瘤，病情可能會好轉。
• IgA天皰瘡. 這種形式是由一種稱為 IgA 的抗體引起的。 水泡或腫塊通常成群或環狀地出現在皮膚上。
• 藥用天皰瘡. 一些藥物，例如一些抗生素和降壓藥，以及含有稱為硫醇的化學基團的藥物，會引起水泡或天皰瘡樣瘡。 當您停止服藥時，水泡和瘡通常會消失。

類天皰瘡是一種不同於天皰瘡但具有一些共同特徵的疾病。 類天皰瘡導致表皮和下層真皮交界處裂開，形成深而不易破的硬水泡。

天皰瘡的症狀

天皰瘡的主要症狀是皮膚起水泡，在某些情況下，粘膜如口腔、鼻子、喉嚨、眼睛和生殖器起水泡。 水泡很脆，容易破裂，導致硬瘡。 皮膚上的水泡可能會合併，形成容易感染並產生大量液體的粗糙斑塊。 症狀因天皰瘡的類型而有所不同。

• 尋常型天皰瘡 水泡通常從口腔開始，但隨後可能會出現在皮膚上。 皮膚會變得非常脆弱，以至於用手指摩擦時會剝落。 鼻子、喉嚨、眼睛和生殖器等粘膜也可能受到影響。

  水泡在表皮深層形成，通常很痛。

• 葉型天皰瘡 只影響皮膚。 水泡通常首先出現在面部、頭皮、胸部或上背部，但隨著時間的推移它們會擴散到身體的其他部位。 受影響的皮膚區域可能會發炎並呈層狀或鱗片狀剝落。 水泡在表皮的上層形成，可能會發癢或疼痛。

天皰瘡的原因

天皰瘡是一種自身免疫性疾病，當免疫系統攻擊健康皮膚時就會發生。 稱為抗體的免疫分子靶向稱為橋芯糖蛋白的蛋白質，它有助於將相鄰的皮膚細胞相互結合。 當這些鍵斷裂時，皮膚會變脆，液體會聚集在細胞層之間，形成水泡。

通常，免疫系統可以保護身體免受感染和疾病的侵害。 研究人員不知道是什麼原因導致免疫系統打開人體自身的蛋白質，但他們相信遺傳和環境因素都參與其中。 環境中的某些東西可能會引發因遺傳易感性而處於危險中的人患天皰瘡。 在極少數情況下，天皰瘡可能由腫瘤或某些藥物引起。