硬皮病

硬皮病概述

硬皮病是一種自身免疫性結締組織病和風濕病，會引起皮膚和身體其他部位的炎症。 當免疫反應使組織認為它們受損時，它會引起炎症並且身體會產生過多的膠原蛋白，從而導致硬皮病。 皮膚和其他組織中過多的膠原蛋白會導致皮膚緊繃和變硬。 硬皮病會影響您體內的許多系統。 以下定義將幫助您更好地了解疾病如何影響這些系統中的每一個。

• 結締組織病是一種影響皮膚、肌腱和軟骨等組織的疾病。 結締組織支持、保護並為其他組織和器官提供結構。
• 當通常有助於保護身體免受感染和疾病侵害的免疫系統攻擊自身組織時，就會發生自身免疫性疾病。
• 風濕性疾病是指一組以肌肉、關節或纖維組織發炎或疼痛為特徵的病症。

硬皮病有兩種主要類型：

• 局限性硬皮病僅影響皮膚和直接位於皮膚下的結構。
• 系統性硬皮病，也稱為系統性硬化症，影響許多身體系統。 這是一種更嚴重的硬皮病，會損害血管和內臟器官，例如心臟、肺和腎臟。

硬皮病無法治愈。 治療的目標是緩解症狀並阻止疾病的進展。 早期診斷和持續監測很重要。

硬皮病會怎樣？

硬皮病的病因不明。 然而，研究人員認為，免疫系統反應過度並導致炎症和血管內壁細胞受損。 這會導致結締組織細胞，尤其是稱為成纖維細胞的細胞類型，產生過多的膠原蛋白和其他蛋白質。 成纖維細胞的壽命比正常人長，導致膠原蛋白在皮膚和其他器官中積聚，導致硬皮病的體徵和症狀。

誰會得硬皮病？

任何人都可能得硬皮病； 但是，某些群體患這種疾病的風險更高。 以下因素可能會影響您的風險。

• 性別。 硬皮病在女性中比在男性中更常見。
• 年齡。 該病通常出現在 30 至 50 歲之間，成人多於兒童。
• 種族。 硬皮病會影響所有種族和族裔群體的人，但這種疾病對非裔美國人的影響更為嚴重。 例如： 
  • 這種疾病在非裔美國人中比在歐裔美國人中更常見。
  • 與其他人群相比，患有硬皮病的非洲裔美國人更早發病。
  • 與其他群體相比，非裔美國人更容易患皮膚損傷和肺部疾病。

硬皮病的類型

• 局限性硬皮病影響皮膚和皮下組織，通常表現為以下一種或兩種類型：
  • Morpheus 或硬皮病斑塊，直徑可達半英寸或更大。
  • 線狀硬皮病是指硬皮病沿著一條線增厚。 它通常會蔓延到手臂或腿部，但有時也會蔓延到前額和麵部。
• 系統性硬皮病，有時稱為系統性硬化症，影響皮膚、組織、血管和主要器官。 醫生通常將系統性硬皮病分為兩種類型：
  • 逐漸發展並影響手指、手、面部、前臂和膝蓋以下腿部皮膚的局限性皮膚硬皮病。
  • 瀰漫性皮膚硬皮病發展更快，從手指和腳趾開始，然後擴散到肘部和膝蓋以外的肩膀、軀乾和臀部。 這種類型通常對內臟器官的損害更大。  

硬皮病的症狀

硬皮病的症狀因人而異，具體取決於硬皮病的類型。

局部硬皮病通常會導致兩種類型之一的厚而硬的皮膚斑塊。

• 硬斑病會導致皮膚斑塊增厚，變成堅硬的橢圓形斑塊。 這些區域可能呈黃色、蠟狀，周圍環繞著微紅或瘀傷的邊緣。 斑點可能會留在一個區域或擴散到皮膚的其他區域。 隨著時間的推移，這種疾病通常會變得不活躍，但您的皮膚可能仍有黑斑。 有些人還會出現疲勞（感覺疲倦）。
• 在線狀硬皮病中，增厚或有顏色的皮膚線沿著手臂、腿部延伸，罕見地延伸到前額。

系統性硬皮病，也稱為系統性硬化症，可以快速或逐漸發展，不僅會引起皮膚問題，還會引起內臟器官問題。 許多患有這種類型硬皮病的人都會感到疲勞。

• 局部皮膚硬皮病逐漸發展，通常會影響手指、手、面部、前臂和膝蓋以下腿部的皮膚。 它還可能導致血管和食道出現問題。 局限型累及內臟，但通常比瀰漫型輕。 局限性皮膚硬皮病患者通常會出現全部或部分症狀，有些醫生將其稱為 CREST，即以下症狀：
  • 鈣化，結締組織中形成鈣沉積物，可通過X光檢查發現。
  • 雷諾現象，手或腳中的小血管因寒冷或焦慮而收縮，導致手指和腳趾變色（白色、藍色和/或紅色）。
  • 食道功能障礙，是指食道平滑肌失去正常運動時發生的食道（連接咽喉和胃的管道）功能障礙。
  • 手指硬化症是手指上厚而緻密的皮膚，是由於皮膚層中過多的膠原蛋白沉積所致。
  • 毛細血管擴張症，一種由微小血管腫脹引起的疾病，會導致手和臉上出現小紅點。
• 瀰漫性皮膚硬皮病突然發生，通常伴有手指或腳趾皮膚增厚。 然後皮膚增厚延伸到肘部和/或膝蓋以上的身體其他部位。 這種類型會損害您的內部器官，例如：
  • 消化系統的任何地方。
  • 你的肺。
  • 你的腎臟。
  • 你的心中。

儘管 CREST 歷來被稱為局限性硬皮病，但瀰漫性硬皮病患者也可能有 CREST 跡象。

硬皮病的原因

研究人員不知道硬皮病的確切原因，但他們懷疑有幾個因素可能導致這種情況：

• 基因組成。 基因可能會增加某些人患硬皮病的可能性，並在確定他們所患硬皮病的類型方面發揮作用。 您不能遺傳這種疾病，它不會像某些遺傳病那樣從父母傳給孩子。 然而，硬皮病患者的直系親屬患硬皮病的風險高於一般人群。
• 環境。 研究人員懷疑暴露於某些環境因素，如病毒或化學物質，可能會導致硬皮病。
• 免疫系統發生變化。 體內異常的免疫或炎症活動會導致細胞變化，從而導致產生過多的膠原蛋白。
• 激素。 女性比男性更容易患大多數類型的硬皮病。 研究人員懷疑女性和男性之間的荷爾蒙差異可能在這種疾病中發揮作用。